Biopolymers and Cell 27(6) P 423-431

ФЕНОТИПЫ DROSOPHILA MELANOGASTER, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЯМИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ДИСТРОФИНА И ДИСТРОГЛИКАНА

Ришко В. М., Голуб Н. Я., Черник Я. И.

Львовский национальный университет имени Ивана Франко
ул. Грушевского 4, Львов, Украина, 79005

Основные компоненты дистрофин-гликопротеинового комплекса – дистрофин и дистрогликан – необходимы для нормальной жизнедеятельности D. melanogaster на протяжении всего онтогенеза. Мутации в генах этих белков вызывают разные фенотипы, среди проявлений которых встречаются признаки, характерные для мышечной дистрофии человека. Кроме того, описаны некоторые другие фенотипы, изучение которых проливает свет на понимание течения разных патологий, дает возможность выявить новые компоненты в составе дистрофин-гликопротеинового комплекса и новые регуляторные белки, влияющие на функционирование этого комплекса. Таким образом, на основе генетического объекта D. melanogaster создана хорошая модельная система для изучения миопатий человека.

Ключевые слова: Drosophila melanogaster, дистрофин-гликопротеиновый комплекс, мышечные дистрофии, экспрессия дистрофина (дистрогликакна).

 

Summary in English