Biopolymers and Cell. 2011; 27(5): 359-363

̲ÎÁËÀÑÒÈ ÕÂÎÐÈÕ ÍÀ ̲ÎÄÈÑÒÐÎÔ²Þ ËÀÍÄÓDz-ÄÅÆÅвÍÀ ÍÅ ÑÏÐÎÌÎÆͲ ÐÅÏÐÅÑÓÂÀÒÈ ÃÅÍ Â²ÌÅÍÒÈÍÓ ÇÀ ÏÅÐÅÁ²ÃÓ Ì’ßÇÎÂÎÃÎ ÄÈÔÅÐÅÍÖ²ÞÂÀÍÍß

Äìèòð³ºâ Ï. Â., Áàðàò À. Ë., Êîøå ª., Îãðèçêî Â. Â., 1 Ëàóæ-Øåí³âåñ Ä., ˳ï³íñêèé Ì., Âàñåöüêèé ª. Ñ.

²íñòèòóò Ãóñòàâà Ðóññ³
114, âóë. Åäóàðäà Âàëüÿí, 94805 ³ëüæþ³ô, Ôðàíö³ÿ

1Íàö³îíàëüíèé Öåíòð Íàóêîâèõ Äîñë³äæåíü (ÍÖÍÄ), U1046, Óí³âåðñèòåò Ìîíïåëüå 1, Óí³âåðñèòåò Ìîíïåëüå 2
371 Avenue du Doyen G. Giraud, Ìîíïåëüå, Ôðàíö³ÿ, 34295

Ïëå÷î-ëîïàòêîâî-ëèöåâà ì’ÿçîâà äèñòðîô³ÿ (ì³îäèñòðîô³ÿ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà) º àóòîñîìíèì äîì³íàíòíî-óñïàäêîâóâàíèì íåéðîì’ÿçîâèì çàõâîðþâàííÿì. Äî êë³í³÷íèõ îçíàê äàíîãî òèïó ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ íàëåæàòü ñëàáê³ñòü ³ àòðîô³ÿ ëèöåâèõ ì’ÿç³â ïëå÷îâîãî ïîÿñà, äî ÿêèõ íà ï³çí³øèõ ñòàä³ÿõ çàõâîðþâàííÿ äîäàþòüñÿ ì’ÿçè ïîÿñà íèæí³õ ê³íö³âîê. Íåçâàæàþ÷è íà òå, ùî ì³îáëàñòè, âèä³ëåí³ ³ç õâîðèõ íà ì³îäèñòðîô³þ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà, çäàòí³ äèôåðåíö³þâàíòè in vitro, ì³îòðóáêè, ÿê³ âèíèêëè ç íèõ, ìàþòü íèçêó ìîðôîëîã³÷íèõ àíîìàë³é. Ìåòà äàíî¿ ðîáîòè ïîëÿãຠâ ïîøóêó ïðè÷èíè ìîðôîëîã³÷íèõ àíîìàë³é ì³îòðóáîê ïàö³ºíò³â ç ì³îäèñòðîô³ºþ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà. Ìåòîäè. ²ç âèêîðèñòàííÿì ðîñòîâîãî ñåðåäîâèùà ç íèçüêèì âì³ñòîì ñèðîâàòêè ìè ³íäóêóâàëè ì’ÿçîâå äèôåðåíö³þâàííÿ íîðìàëüíèõ ì³îáëàñò³â ³ ì³îáëàñò³â ïàö³ºíò³â ç ì³îäèñòðîô³ºþ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà òà ïðîàíàë³çóâàëè á³ëêîâèé ñêëàä ì³îòðóáîê, ÿê³ âèíèêëè ç íèõ, ìåòîäîì ÑÄÑ-ÏÀÀà ç íàñòóïíîþ ³äåíòèô³êàö³ºþ á³ëê³â ìåòîäîì ìàññ-ñïåêòðîìåòð³¿. Ðåçóëüòàòè.  ïðåäñòàâëåí³é ðîáîò³ âïåðøå ïîêàçàíî, ùî â ì³îòðóáêàõ ïàö³ºíò³â ç ì³îäèñòðîô³ºþ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà ï³äâèùåíà åêñïðåñ³ÿ ãåíà â³ìåíòèíó. Âèñíîâêè. ³ìåíòèí ìîæíà çàñòîñîâóâàòè ÿê ãåí – ìàðêåð ì³îòðóáîê õâîðèõ íà ì³îäèñòðîô³þ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà.

 
   
Êëþ÷îâ³ ñëîâà: ì³îäèñòðîô³ÿ Ëàíäóç³-Äåæåð³íà, â³ìåíòèí, ì’ÿçîâå äèôåðåíö³þâàííÿ, ïðîòåîì³êà.  

ðåçþìå àíãë³éñüêîþ

ðåçþìå ðîñ³éñüêîþ