Biopolym. Cell. 1999; 15(2):93-102.
Огляди
Коров'яча губкоподібна енцефалопатія – «сказ» корів
1Кемпбелл П. Н.
  1. Університетський коледж Лондона
    вул. Гавер, Лондон, Велика Британія, WC1E 6BT

Abstract

Огляд дає загальне уявлення про виникнення епідемії невідомого раніше захворювання BSE (бичача губкоподібна енцефалопатія) серед великої рогатої худоби в Англії, а також знайомить з гіпотезами походження захворювання та його зв'язком з уже відомим захворюванням овець – скрейпі. В огляді узагальнено сучасні наукові поняття про природу інфекційного агента, а також представлено докази на користь існуючої гіпотези, згідно з якою причиною захворювання є конформаційні зміни білка пріону. Обговорюються також докази того, що BSE може передавати­ ся людині з подальшим розвитком захворювання, аналогічного відомій нервовій хворобі Крейцфільда-Якоба.

References

[1] Hunter G. JX Scrapie and Mad Cow Disease. New York: Vantage press, 1993.
[2] Prions Prions Prions. Ed. S. B. Prusiner. Heidelberg: Springer, 1996.
[3] Update on BSC. London: Royal Soc., 1997.
[4] Smith C, Collinge J. Molecular pathology of prion diseases. Essays Biochem. 1995;29:157-74.
[5] Donnelly CA, Ghani AC, Ferguson NM, Anderson RM. Recent trends in the BSE epidemic. Nature. 1997;389(6654):903.
[6] Klein MA, Frigg R, Flechsig E, Raeber AJ, Kalinke U, Bluethmann H, Bootz F, Suter M, Zinkernagel RM, Aguzzi A. A crucial role for B cells in neuroinvasive scrapie. Nature. 1997;390(6661):687-90. 1982;216(4542):136-44.
[7] Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science. 1982;216(4542):136-44.
[8] Bueler H, Aguzzi A, Sailer A, Greiner RA, Autenried P, Aguet M, Weissmann C. Mice devoid of PrP are resistant to scrapie. Cell. 1993;73(7):1339-47. ttp://
[9] Riek R, Hornemann S, Wider G, Glockshuber R, Wuthrich K. NMR characterization of the full-length recombinant murine prion protein, mPrP(23-231). FEBS Lett. 1997;413(2):282-8.
[10] Raymond GJ, Hope J, Kocisko DA, Priola SA, Raymond LD, Bossers A, Ironside J, Will RG, Chen SG, Petersen RB, Gambetti P, Rubenstein R, Smits MA, Lansbury PT Jr, Caughey B. Molecular assessment of the potential transmissibilities of BSE and scrapie to humans. Nature. 1997;388(6639):285-8.
[11] Paushkin SV, Kushnirov VV, Smirnov VN, Ter-Avanesyan MD. In vitro propagation of the prion-like state of yeast Sup35 protein. Science. 1997;277(5324):381-3.
[12] Prusiner SB. Prion diseases and the BSE crisis. Science. 1997;278(5336):245-51.
[13] Hegde RS, Mastrianni JA, Scott MR, DeFea KA, Tremblay P, Torchia M, DeArmond SJ, Prusiner SB, Lingappa VR. A transmembrane form of the prion protein in neurodegenerative disease. Science. 1998;279(5352):827-34.
[14] Parchi P, Castellani R, Capellari S, Ghetti B, Young K, Chen SG, Farlow M, Dickson DW, Sima AA, Trojanowski JQ, Petersen RB, Gambetti P. Molecular basis of phenotypic variability in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol. 1996 ;39(6):767-78.
[15] Collinge J, Sidle KC, Meads J, Ironside J, Hill AF. Molecular analysis of prion strain variation and the aetiology of 'new variant' CJD. Nature. 1996;383(6602):685-90.
[16] Hill AF, Desbruslais M, Joiner S, Sidle KC, Gowland I, Collinge J, Doey LJ, Lantos P. The same prion strain causes vCJD and BSE. Nature. 1997;389(6650):448-50, 526.
[17] Aguzzi A, Weissmann C. Spongiform encephalopathies: a suspicious signature. Nature. 1996;383(6602):666-7.
[18] Lasmezas CI, Deslys JP, Demaimay R, Adjou KT, Lamoury F, Dormont D, Robain O, Ironside J, Hauw JJ. BSE transmission to macaques. Nature. 1996;381(6585):743-4.
[19] Bruce ME, Will RG, Ironside JW, McConnell I, Drummond D, Suttie A, McCardle L, Chree A, Hope J, Birkett C, Cousens S, Fraser H, Bostock CJ. Transmissions to mice indicate that 'new variant' CJD is caused by the BSE agent. Nature. 1997;389(6650):498-501.
[20] Korth C, Stierli B, Streit P, Moser M, Schaller O, Fischer R, Schulz-Schaeffer W, Kretzschmar H, Raeber A, Braun U, Ehrensperger F, Hornemann S, Glockshuber R, Riek R, Billeter M, Wuthrich K, Oesch B. Prion (PrPSc)-specific epitope defined by a monoclonal antibody. Nature. 1997;390(6655):74-7.
[21] Lasmezas CI, Deslys JP, Robain O, Jaegly A, Beringue V, Peyrin JM, Fournier JG, Hauw JJ, Rossier J, Dormont D. Transmission of the BSE agent to mice in the absence of detectable abnormal prion protein. Science. 1997;275(5298):402-5.
[22] Aguzzi A, Weissmann C. Prion research: the next frontiers. Nature. 1997;389(6653):795-8.
[23] Chesebro B. BSE and prions: uncertainties about the agent. Science. 1998;279(5347):42-3.
[24] Transmissible spongiform encephalopaties: a summary of present. Knowledge and Research. London: HMSO, 1994. 50 p.
[25] Mestel R. Putting prions to the test. Science. 1996;273(5272):184-9.